Dr. Pedro Roldán Ramos
Neurocirurgià · Columna, funcional i cerebral
Veure perfil →
Líquid cefaloraquidi
Hidrocefàlia i malformació de Chiari
Tractament integral dels trastorns del líquid cefaloraquidi en adults i nens: hidrocefàlia comunicant i obstructiva, hidrocefàlia normotensiva de l'adult, malformació de Chiari i quists aracnoidals.
Què és?
Hidrocefàlia i malformació de Chiari
La hidrocefàlia és l'acumulació anòmala de líquid cefaloraquidi (LCR) als ventricles cerebrals, que provoca la seva dilatació i augment de la pressió intracranial. Pot ser obstructiva (per bloqueig del flux) o comunicant (per alteració en l'absorció). La malformació de Chiari tipus I (descens de les amígdales cerebel·loses >5 mm) pot causar cefalees, símptomes cerebel·losos i siringomielia. Ambdues condicions requereixen valoració neuroquirúrgica personalitzada.
1/1000
prevalença de la hidrocefàlia en nens
70%
èxit de la VCE en hidrocefàlia obstructiva
>80%
millora simptomàtica després de cirurgia de Chiari simptomàtic
Símptomes
Quan consultar amb un neurocirurgià?
Els símptomes depenen de l'edat i la causa:
- Cefalea progressiva, típicament matutina, que millora amb l'ortostatisme
- Augment ràpid del perímetre cefàlic en lactants (signe cardinal)
- Alteració de la marxa i l'equilibri (hidrocefàlia normotensiva)
- Incontinència urinària de novo en adults
- Deteriorament cognitiu progressiu (tríada de Hakim-Adams)
- Cefalea occipital que empitjora amb Valsalva o tos (Chiari típic)
- Símptomes cerebel·losos, disàrtria o disfàgia en Chiari
- Dolor, debilitat o pèrdua de sensibilitat per siringomielia associada
Atenció urgent: La disminució del nivell de consciència, vòmits persistents o canvis pupil·lars són emergències que requereixen TC cranial urgent.
Tractaments
Quines tècniques apliquem?
Ventriculostomia endoscòpica (VCE)
Tractament d'elecció en hidrocefàlia obstructiva. Obertura al sòl del III ventricle per drenatge directe a l'espai subaracnoidal. Evita cossos estranys.
Derivació ventricle-peritoneal
Sistema valvular per a la hidrocefàlia comunicant o falla de VCE. Vàlvules programables que s'ajusten externament. Seguiment crònic necessari.
Derivació ventricle-atrial
Alternativa quan la derivació peritoneal no és viable (adherències abdominals, ascites). Drenatge directe a l'aurícula dreta.
Descompressió craneoservical
Tractament d'elecció en Chiari tipus I simptomàtic. Craniectomia suboccipital + laminectomia C1 amb o sense duraplàstia per augmentar l'espai i permetre el flux lliure del LCR.
Resecció endoscòpica de quists aracnoidals
Fenestració o resecció de quists simptomàtics amb compressió neurològica o hipertensió intracranial.
Monitorització de PIC
En casos seleccionats per confirmar el diagnòstic de hidrocefàlia normotensiva o pseudotumor cerebri mitjançant registre de 24-72h.
El nostre protocol
Com abordem cada cas
L'estudi inclou RM cranial i craneoservical amb seqüències de flux del LCR (cine-RM phase contrast) per avaluar la dinàmica. En hidrocefàlia normotensiva de l'adult realitzem tap test (punció lumbar amb drenatge de 40-60 ml) per predir la resposta a la derivació. La VCE es valora en tota hidrocefàlia obstructiva amb anatomia favorable (estenosi de l'aqüeducte, tumors del III ventricle). Les derivacions fan servir vàlvules programables d'última generació que permeten ajustos no invasius. En Chiari, la cirurgia s'indica en casos amb símptomes significatius, progressió documentada o siringomielia associada.
Protocol perioperatori
Com organitzem cada cas
-
1 · Estudi preoperatori
RM cerebral i cervical (incloent cine-RM per estudiar el flux del LCR), test d'infusió lumbar o tap-test en hidrocefàlia de l'adult, valoració oftalmològica si hi ha hipertensió intracranial.
-
2 · Cirurgia
En derivació: vàlvula programable amb antisifó. En ETV: neuroendoscòpia amb perforació del sòl del III ventricle. En Chiari: descompressió de fossa posterior amb duroplàstia si escau.
-
3 · Postoperatori immediat
TC o RM de control. Valoració clínica seriada (marxa, continència, cefalea). Ajust de pressió valvular en derivacions programables.
-
4 · Alta i seguiment
Alta 3-5 dies. Seguiment amb RM al mes i als 6-12 mesos. Educació del pacient en signes de disfunció valvular.
Equip
Neurocirurgians que el tracten
Dr. Jorge Torales
Neurocirurgià · Base de crani i endoscòpia espinal
Veure perfil →
Dr. Abel Ferrés Pijoan
Neurocirurgià · Columna, neurooncologia i base de crani
Veure perfil →
Dr. Jhon A. Hoyos Castro
Neurocirurgià · Columna, nervi perifèric i base de crani
Veure perfil →
Dra. María Elena Filadoro
Neurocirurgiana · Funcional, epilèpsia i columna
Veure perfil →
Dra. M. Noelia Sosa Echeverría
Neurocirurgiana · Funcional i estereotàxia
Veure perfil →
Dra. Giulia Guizzardi
Neurocirurgiana · Mínimament invasiva i base de crani
Veure perfil →
Resultats
Pronòstic i recuperació
La VCE té un èxit del 70-80% en hidrocefàlia obstructiva i evita les complicacions derivades de les vàlvules. Les derivacions modernes presenten taxes de fallada del 10-15% en el primer any (infecció, mal funcionament). La cirurgia de Chiari en pacients seleccionats aconsegueix millora simptomàtica en >80% dels casos i estabilitza o redueix la siringomielia en la majoria. L'estada hospitalària típica és de 2-4 dies després de VCE, 3-5 dies després de derivació i 4-6 dies després de descompressió de Chiari.
Preguntes freqüents
Respostes als vostres dubtes
Què és la hidrocefàlia en adults?
És l'excés de líquid cefaloraquidi (LCR) dins dels ventricles cerebrals, que provoca la seva dilatació i augment de pressió. En adults causa cefalea, alteració de la marxa, incontinència urinària i deteriorament cognitiu (tríada de Hakim-Adams en hidrocefàlia normotensiva).
Què és la ventriculostomia endoscòpica (VCE)?
És una tècnica mínimament invasiva que crea una obertura al sòl del III ventricle per permetre que el LCR dreni directament a l'espai subaracnoidal, evitant l'obstrucció. És el tractament d'elecció en la hidrocefàlia obstructiva i no requereix implant de vàlvula.
Quan s'indica una vàlvula?
La derivació ventricle-peritoneal (vàlvula) s'indica en hidrocefàlia comunicant, hidrocefàlia normotensiva de l'adult o quan la VCE ha fallat. Les vàlvules modernes són programables, i s'ajusten per radiofreqüència externa segons la pressió de drenatge necessària.
Què és la malformació de Chiari i com es tracta?
És el descens de les amígdales cerebel·loses per sota del foramen magnum. El tipus I en adults s'associa amb cefalees occipitals, dolor cervical i de vegades siringomielia. El tractament quirúrgic (descompressió craneoservical) s'indica quan hi ha símptomes significatius o siringomielia associada.
Quina és la durada de l'ingrés després de la cirurgia?
Després de VCE: 2-4 dies. Després d'implant de vàlvula: 3-5 dies. Després de descompressió craneoservical per Chiari: 4-6 dies. El seguiment postoperatori inclou RM de control i valoració clínica a 1, 3 i 12 mesos.
Referències
Què diuen les guies clíniques
"La ventriculostomia endoscòpica és la primera opció terapèutica en hidrocefàlia obstructiva seleccionada, especialment en casos d'estenosi de l'aqüeducte."
"La indicació quirúrgica en la malformació de Chiari tipus I ha de basar-se en la presència de símptomes clínics clars o siringomielia associada, no exclusivament en criteris radiològics."
Bibliografia
Referències científiques consultades
Estudis i guies clíniques en les quals ens basem per a l'abordatge d'aquesta patologia.
- Kulkarni AV. et al. Outcomes of endoscopic third ventriculostomy in children. Lancet. 2017. Vegeu la publicació
- Relkin N. et al. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005. Vegeu la publicació
- Milhorat TH. et al. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999. Vegeu la publicació
- Friedman DI. et al. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome. Neurology. 2013. Vegeu la publicació
- Rekate HL. A consensus on the classification of hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2011. Vegeu la publicació
També us pot interessar
Recursos relacionats
Opinions de pacients
El que diuen els nostres pacients
Glioma d'alt grau
"Vaig arribar amb un glioma que em van dir que era inoperable. Aquí el van revisar en comitè i em van proposar un pla. La cirurgia va ser un èxit. Quatre anys després estic bé."
Hèrnia cervical
"Feia anys que tenia una hèrnia cervical operada per un altre equip sense millora. La cirurgia mínimament invasiva em va tornar la mobilitat i em va treure el dolor."
Pacient internacional
"Vaig viatjar des de fora d'Espanya. L'equip va revisar el meu cas abans de venir i em va donar un pla clar. Tracte humà i tècnica impecable."
Sol·licitar informació
Consulta sobre hidrocefàlia o Chiari
Envieu-nos la vostra ressonància (incloent seqüències de flux del LCR si en teniu) i revisarem si esteu indicats per a tractament quirúrgic.